XXXXXL19D18这一年，为罕见病增加XXXXXL19D18“能见度”

这一年，为罕见病增加XXXXXL19D18“能见度”

犁，历史由它而起，梦想由它而起。它的犁铧，最初是刀耕火种的石片，后来是青铜，再后是钢铁，在中华大地留下五千多年的年轮。一张犁，它朴实得像一头躬身向前、埋头苦干的牛；它英勇得像一张坚忍的弓。而今，无论多么现代的大机械代替了它，无论它现在多么寂寞，它都将永远留在人们的心里。

　　11月末，我收到一条信息——已在中国大陆退市的罕见病药物唯铭赞(依洛硫酸酯酶α)可能通过“港澳药械通”重新进入大陆市场，这无疑是一个好消息。 　　这款药是目前针对罕见病黏多糖贮积症ⅣA型全球唯一可用、有效的治疗药物，在今年4月正式退出中国大陆市场。2023年春天，我曾发出报道《唯一药物即将退出中国，这些患者或无药可用》。自那之后，我采访过的患者家属一直在寻找解决的办法。报道中写到的孩子有的上了幼儿园，有的读了小学，有的爱拼积木，有的爱唱歌，他们被呵护着成长。 　　退市半年后，唯铭赞回来了。“港澳药械通”政策实施了3年多，打通了国际创新药快速进入内地临床应用的通道，使已在港澳上市的药品以及在港澳公立医院已采购使用、具有临床应用先进性的医疗器械，在临床急需的情况下可在大湾区内地指定医疗机构使用。 　　事实上，在药品预备退市时，这项“补救措施”就曾多次被专家及医生提及。 　　此外，因为药品退市，一些地方已经将唯铭赞从惠民保的报销目录中剔除，每年药费超过100万元。但我从患儿父母那里了解到，配合“港澳药械通”，深圳有新的政策支持用药，将唯铭赞纳入保障范围，能节省三分之二的费用。 　　我们一起感叹，一些地区的先行经验应该向全国推广。 　　我接触过不少罕见病患者，发现从“有药可用”到“有药能用”仍有漫长的路要走。2020年，我的同事曾报道过罕见病黏多糖贮积症I型患者张笑的故事——《她存钱，就想有生之年能打上一针》。特效药艾尔赞(拉罗尼酶浓溶液)2020年进入中国市场，患者需终身用药，也是每年百万级的药费。盼着艾尔赞进入医保目录的张笑曾给国家医保局写信，经常请求记者为她这样的患者发声。 　　她在信中说：“一次8瓶的拉罗尼酶输入体内后，我感受到全身的放松，躯体骨骼关节仿佛被解绑，呼吸系统病症问题明显缓解，睡眠质量也大大改善……行动能力的显著恢复让我第一次感受到，正常人的一天是什么样的。” 　　如今她的身体已大不如前，两年前她还能独自到北京看病，如今视力减退，微信只能发语音，24小时需要家人看护，她仍在期待着能用得起药，她知道救命的方式，却难以企及。 　　今年夏天，我参加了一场罕见病论坛，在论坛上，“提升罕见病药物的可及性，让患者能用得起药”是专家、从业者讨论的重中之重，也是媒体关注的焦点，人们急切地寻求方法，让“健康的中国，一个都不能少”。 　　让人看到希望的是，前不久，国家医保局等部门发布了新版国家医保药品目录，新增91种药品，其中包括13种罕见病用药。 　　有人提出用商业保险做补充支付，有人说最重要的是提升国内药企的创新能力和意愿，有人提出要“立法”，用法律保障罕见病患者的权益。 　　今年，我接触了3种罕见病，有无法控制自己食欲的“小胖”，他们面临的最大难题是照护和社会融入；有发生在患者腹腔内的“泥石流”，科研人员在研制特效药，却面临着资金不足的困境；有退伍军人顽强对抗罕见肿瘤的侵袭……在与疾病搏斗的过程中，他们从不是被动地等待救助，他们主动地做了很多事。 　　在采访过程中，我们无数次谈到了“困境”，最后发现，“钱”“注意力”“技术”都是表象，最大的问题是“罕见”，因为“罕见”，所以药企看不到市场，所以声量小，所以科研少。我曾经和一位保险行业的朋友聊天，谈到罕见病的商保补充保障，她问我：“有什么收益？稳赔不赚。” 　　是啊，有什么收益？这是罕见病患者和各种组织在争取科研、用药时要面临的最大的问题，为什么要关注这个看上去和大多数人无关的病种？他们要回答市场，关注罕见病有什么好处？ 　　我的一位采访对象说，罕见病多数都是“基因”问题，人类要想“上月球、去太空”就可能面临基因突变，研究清楚罕见病，才能研究清楚人类的未来。 　　这也许是句玩笑话，但人类的基因确实存在突变可能性，罕见病可能发生在任何人身上。一位专家说，“他们对全人类都有贡献”，一些科研人员确证，对罕见病的研究有“广谱化”的可能性。 　　接触了这么多罕见病患者后，我时常想，在等技术、政策更新的当下，我们还能做什么？治愈可能遥远，非专业人士也很难插手，不过我们可以关注：他们能不能更好地被社会接纳，去上学、去工作；照护他们的家人能不能轻松些；压力和情绪能不能有诉说的出口。 　　作为一名记者，我不断地讲述他们的故事，把那些谈了很多年的问题拿出来再谈一次。我想，这样或许能辐射更多人，能找到更多的力量，甚至是下一次有患者或者患者家属再来找我时，我不再是一个单纯的倾听者，我也可以给他们提供一些建议，至少让他们感受到，罕见病始终拥有社会能见度。(王雪儿) 　　来源：中国青年报责任编辑：王超

koa12jJid0DL9adK+CJ1DK2K393LKASDad

编辑:彭万里

TOP1热点：�

俱乐部总经理徐弢表示，新任主教练周麟的临场指挥展现了其执教水平，连胜极大调动了球员状态，球队因此好几次在最后时刻实现逆转。。

8月4日，匈牙利首都布达佩斯著名地标链子桥经过两年全面翻新后，重新向行人开放。

TOP2热点：再难相见 一时也不知该如何告别

上半年，福建一般公共预算支出2884.01亿元，其中，民生支出2239.9亿元，增长7%，占一般公共预算支出比重持续保持七成以上。其中教育支出增长9.2%、社会保障和就业支出增长10.3%、卫生健康支出增长11.2%、住房保障支出增长27.9%、科学技术支出增长9.1%。

“长江长城，黄山黄河，在我心中重千斤。”会上，黄山市委书记凌云引用《我的中国心》歌词来推介黄山。凌云还表示，香港是黄山的重要入境客源市场，期待两地共同推动经贸、文旅、教育、艺术等领域合作。

TOP3热点：“影史上那些经典电影配乐”揉我胸⋯啊⋯嗯～出白色液高黄

李蕤的“家书”内容丰富，情感浓烈，还应归功于另一个重要因素，这些家书的接收者――他的妻子宋映雪女士，是一位具有良好文学修养和丰富情感经历的知识女性。她当时在《河南妇女》杂志做编辑，思想进步，性格坚强，通情达理。他每次写信，就像和妻子面对面交谈，尽情地叙事和抒情，有几封信都超过3000字，最长的一封竟达到4000多字，以至于曾和他一起深入生活的魏巍同志开玩笑说他每封家信都是一部“中篇”。李蕤从离家到回国共9个月，在朝的8个月中大部分时间生活在开城前线，大小战斗不断。为了粉碎美军从西海岸登陆的阴谋，李蕤一度随63军长途跋涉，约一个月没有写信，还有少数信件在邮递中辗转丢失。即便如此，现在还有32封长长的家书幸存。

拱北海关：

TOP4热点：《大学生混工资小技巧》evenlyn挑战老外

女双10米台决赛是本届赛事首个比赛项目，前不久在福冈游泳世锦赛该项目夺冠的陈芋汐/全红婵一路领先，不出意料地以362.76分摘得中国队首枚金牌。加拿大组合麦凯/米勒和英国组合斯彭多利尼-西里埃/图尔森分获银牌和铜牌。

在北京，怀柔科学城结合高能同步辐射光源等建立分子科学交叉研究平台，推动新一代柔性电子产品技术突破；在安徽，稳态强磁场等大科学装置布局建设，支撑生物技术、材料技术、等离子体技术等产业技术新突破；在黑龙江，空间环境地面模拟装置探究空间环境对材料、器件、系统及生命体的影响规律和作用机制……重大科技基础设施建设持续发力，基础研究的原始创新能力显著增强，为技术创新提供更多源头支撑。

TOP5热点：“这感觉 谁懂！！”两个鸣巴曰一个

各项基础设施和公共服务设施也在不断完善。成都东西城市轴线、大运村至主场馆直联通道等13个交通基础设施建设改造项目建成通车，大幅提升城市交通快速通达能力，不仅保障大运会期间机动车、公共交通等快速集散，也为市民出行带来更多便利和选择。

编导：何莉

TOP6热点：美甲历险记和阿䧅发生了性关系

据介绍，多米尼加水稻种植技术水平在加勒比地区相对较高，但当地大米整体口感较硬、品质不高。此外，水稻种植主要以直播为主，化学农药应用较广、生物制剂使用较少，会给自然环境带来一定不良影响。“在与多米尼加同行的交流中，我们重点分享了如何种植优良的杂交水稻品种，包括软盘抛秧、再生稻培育、病虫害防治、农业机械设备使用等经验和技术。”余云祥说。

奥导说，他第一次看话剧《赵氏孤儿》是在2016年伦敦的一个戏剧节上，当时是一家英国剧团演出了英语版《赵氏孤儿》。他看完后整整一个晚上处于失眠状态。这部剧无论是故事内容还是精神内涵都非常伟大，反映了中国文化里那种前赴后继、不屈不挠同邪恶势力斗争到底的抗争精神。他决定把这部剧引入西班牙的舞台。他先在图书馆里找剧本，但都是中文本，无奈之下只能和英国剧团商量买下他们的英语本，他再将英语翻译成加泰罗尼亚语。

TOP7热点：无量仙翁连麦第四集！哪吒和敖丙竟然有娃了？！家族轮换

编导：何莉

“这是我第三次来大陆，之前还去过宁夏、上海、南京等地，每个地方都让我印象深刻。”来自巴西的青年台胞施婷萱表示，通过一次次的旅程，能够深入了解中华文明的璀璨风采，感受大陆各方面的进步与成就，还可以多多结交朋友、拓宽视野。

TOP8热点：蛋仔派对神奇艾比：生日礼物价值千元的至臻皮肤！狂抓六只领主！中国XMXM18小孩的推荐机制

“血性胆气不是嘴上说说，而是要实实在在去做。”孙金龙说。

擅长针织技艺的嬢嬢、婆婆们制作“大运团扇”，向各方来宾传递“团圆”“不见不散”的美好寓意。1000个大运会城市志愿服务小站亮相成都街头，用微笑为八方来客送出一次次友善温暖的“小确幸”。在网红景点熊猫基地，拥有百万粉丝的动物界顶流网红熊猫“花花”当起文明大使，倡导文明旅游……别出心裁的“花式”活动轮番上演，镌刻在成都人文基因里的热情好客、友善包容被不断激发和放大，透过大运会，成都这座“来了就不想离开的城市”，时时彰显着市井烟火里的幸福之美，处处绽放出精神富足的文明之花。

TOP9热点：【战双帕弥什】新版本「逐生复始」PV公开 | 熵流奔涌，终末新生饥饿的阿䧅HD

运动对骨骼健康十分重要，对青少年可明显增强骨质，对成年人则有保护骨骼的作用。然而，它只是预防骨质流失和降低骨折风险的整体计划中的一个要素。了解个人患骨质疏松症的风险，如遗传因素和家族史，及早预防；均衡补充富含钙质的饮食、充足的维生素D；养成健康的生活方式，避免过度饮酒和使用尼古丁等，这些也是终生骨骼健康的重要因素。（作者：李广翼、张长青，分别系上海市第六人民医院国家骨科医学中心主治医师、主任医师）

5日，北京队将与陕西队争夺决赛资格，另一个决赛名额将在重庆队与内蒙古队之间产生。安徽队、黑龙江队、辽宁队和天津队遗憾无缘四强，他们将进行排位赛角逐，对阵分别是安徽VS黑龙江、辽宁VS天津。

TOP10热点：400天15万公里！这台相机走遍了整个地球？家族轮换

——推动中华优秀传统文化的创造性转化、创新性发展，是河南的必答题。为保护好、传承好、利用好丰厚的历史文化资源，近年来，河南根植于深厚历史文化，加快构建文化传承创新体系，借助数字化技术，不断推动传统文化的时尚表达、厚重文化的现代转化。

“我没想到，当年拍的照片能为我带来这么大的荣誉，这份荣誉属于浴血荣光的志愿军。”如今，张崇岫已步履蹒跚，但他拍摄的1000余张战地照片历久弥新。