无遮挡BBBBB级A片_房地产新闻_进口“救命药”退出中国了！无药能替代，患者靠它重新续上无遮挡BBBBB级A片药

进口“救命药”退出中国了！无药能替代，患者靠它重新续上无遮挡BBBBB级A片药_ZAKER新闻

　　2013年3月，《郑州航空港经济综合实验区发展规划（2013-2025年）》获国务院批准，郑州航空港成为全国首个“国家级临空经济示范区”。此后，为推动临空经济区有序发展，根据国家发改委和民航局发布的指导意见，位于青岛、成都、重庆、北京、上海、广州、长沙、贵阳、杭州等地的16个国家级临空经济示范区陆续获得批复。

9 月 10 日，广东省卫生健康委官网发布了粤港澳大湾区 " 港澳药械通 " 第三批指定医疗机构名单。新增中山大学附属第一（南沙）医院、广州医科大学附属妇女儿童医疗中心（原广州市妇女儿童医疗中心）等 25 家指定医院。39 深呼吸注意到，此次名单涵盖了 3 家以妇女儿童疾病诊疗为主的三甲妇幼医疗机构，分别是广东省妇幼保健院、广州医科大学附属妇女儿童医疗中心（以下简称 " 广州妇儿中心 "）以及深圳市宝安区妇幼保健院。这是 " 港澳药械通 " 政策实施三年来，公立三甲妇幼医院首次获批进入 " 港澳药械通 " 指定医疗机构。港澳药械通是指在粤港澳大湾区内地 9 市开业的 " 指定医疗机构 " 使用临床急需、已在港澳上市的药品，以及临床急需、港澳公立医院已采购使用、具有临床应用先进性的医疗器械。得益于这一创新政策，越来越多的全球首创药正惠及中国内地患者。◎ " 港澳药械通 " 政策打通了国际先进创新药快速进入内地临床应用的通道。/ 图：123rf9 月 13 日上午，一名罕见病儿童的妈妈接到广州妇儿中心遗传与内分沁科主任医师刘丽教授的电话，激动到泣不成声，因为孩子又有用上药的希望了。医院获准成为 " 港澳药械通 " 指定医疗机构后，刘丽第一时间为这名患儿申请经 " 港澳药械通 " 购入其亟需的救命药 " 唯铭赞 "。" 这是医院首个计划申请药品，用于治疗黏多糖Ⅳ A 型病。" 刘丽在接受 39 深呼吸采访时表示，该药曾在中国大陆地区上市，但今年 5 月份退市，患者被迫暂停治疗导致病情恶化，所以现在积极把这个药引进医院，解决患者无药可用的燃眉之急。01孩子断药 4 个月，无法蹲厕所上不了体育课终于在中秋节前夕迎来了好消息，罕见病患儿妈妈李恩希（化名）激动地一晚上睡不着觉。她的女儿今年 5 岁，在 2022 年做儿保时发现发育迟缓，然后去内分泌进一步检查，没想到竟然是罕见病黏多糖贮积症Ⅳ A 型。目前黏多糖贮积症Ⅳ A 型在国内大概有百人左右。这是一种由于人体缺乏降解黏多糖的一种酶所致的常染色体隐性遗传病，患儿的智力发育基本正常。无法降解代谢的黏多糖在体内不断累积，随着年龄增长，会逐渐引起骨骼发育障碍及其他脏器损伤，导致身材矮小、骨骼畸形、呼吸系统疾病、脊髓压迫、心脏病变、视力及听力损伤等问题。针对此病，目前唯一可用的有效治疗药物是静脉滴注药物 " 唯铭赞 "，全球没有别的替代药物。该药 2019 年在我国内地上市，价格昂贵，7500 元一支（5ml），患者需要终生用药治疗，且需要根据患者体重决定用药剂量。这意味着，随着患儿年龄的增长，药费将不断增加。◎ 患儿需要每周打针 / 图：全景视觉" 每周需要打一次针，一次注射 6 支药，要三四万，一年药费需要 200 多万元，" 李恩希说，好在有广州 " 穗岁康 "（普惠型商业补充健康保险）可以报销 70%，加上基金会的慈善赠药，孩子顺利用上了药，病情明显好转，正常上幼儿园。然而好景不长，今年 5 月，唯铭赞在中国的进口药品注册证到期，任凭患者、家属、医生着急都没有用，药企决然将这款药物撤出中国大陆市场，只在香港地区继续销售。孩子被迫断药，作为母亲却只能眼睁睁看她每况愈下。" 孩子已经快 4 个月没有药用了，体力倒退了很多，每天从幼儿园回来就趴在床上不动。她现在上不了体育课，爬楼梯、蹲厕所都做不了，之前用药时她还能坚持上体育课。孩子每次回家都说‘妈妈，看到同学们上体育课很开心，我也很想参加’，还问我‘为什么我们每周不再去医院加点‘能量’（注射药物）了？’我就很难受，不知道怎么回答她…… " 说到这里，李恩希几度哽咽落泪，她只是想让女儿做一个平平凡凡的孩子。 ◎ 救命药退市，患儿被迫断药。/ 图：锐景视觉断药之后，她不是没有想过带孩子去香港或者国外求药，可是对于普通工薪家庭并不现实。" 每周从广州奔波香港打针的花费实在太大，我们承受不起，香港的私立医院收费超级贵，公立医院要预约、排队轮候时间很长，孩子等不起也经不起折腾。而我和先生都要工作，不然没有经济来源，家里还有老人和二宝要照顾。我们也没有能力定居香港或国外，孩子患了这样的病，我们打听过，出国移民也是不被欢迎的，出境其实很难。"把药物重新引进来，对黏多糖贮积症Ⅳ A 型患者来说是最佳办法。去年传出唯铭赞退市消息的时候，李恩希和病友群的家长四处奔走，同样着急的还有刘丽等罕见病医生，他们一面与药企沟通努力争取，一边研究各项政策想办法寻找新的供药途径。" 港澳药械通 " 政策被认为是最大的希望。据统计，目前全国共有 28 名黏多糖贮积症Ⅳ A 型患者在使用唯铭赞药物。李恩希说，知道这个消息后，大家都非常激动。02广东登记患者超 5 万，罕见病药物主要靠进口虽然罕见病发病率低，但是病种繁多，全球约有 7000-8000 种，加之我国人口基数大，因此罕见病其实并不罕见。据统计，2022 年我国罕见病患者超过 2000 万人。值得注意的是，罕见病 70-80% 是遗传性疾病，一半以上在儿童期发病，而且罕见病大多数严重致死致残，患者的生活质量低下，诊断和治疗存在很大的困境。◎ 罕见病缺医少药。/ 图：作者摄刘丽指出，我国从事罕见病专业的医生非常少，多学科诊疗运行机制有待完善。罕见病的药品匮乏，有效治疗药物不足 10%。仅有的少数治疗药物，常常是国外有药，国内无药。近年来，国家卫健委等五部委联合先后发布了《第一批罕见病目录》和《第二批罕见病目录》，包括 207 种疾病，但只有不到 10% 的罕见病有特殊治疗药物。" 国外生产的治疗罕见病的药物，只有少数在我国内地上市，而国产治疗罕见病的上市药物更少，目前仅有二氮嗪、沙丙喋呤、氟氢化可的松、中性磷酸盐等。" 刘丽介绍说，国内罕见病患者往往面临 " 一药难求 " 的情况，临床医生也很无奈。39 深呼吸了解到，中国大多数罕见病的药物十分依赖进口，且价格昂贵，这给长期用药的罕见病家庭带来巨大经济负担。更有甚者，由于各种原因，以唯铭赞为代表的一些罕见病药物在我国上市后又退市了，这让患者赖以生存的治疗希望破灭了。这些年，我国不断完善罕见病诊疗体系，提高患者医疗保障水平以及提高药物的可及性。广州妇儿中心在刘丽牵头下成立了罕见病诊疗中心，由主治医师以上级别的专家每天开诊，并定期对基层医院各相关专科人员进行专业培训，从而让罕见病诊疗医师接收转诊患者。◎ 刘丽在罕见病门诊出诊。/ 图：作者摄截至 2024 年 1 月，广东省罕见病诊疗协作网共登记罕见病病例数 53,921 例。据刘丽最新统计，从 2015 年 1 月 -2024 年 8 月，广州市妇儿医疗中心有 20613 名罕见病患儿登记在册。这是广东省内登记最多的医疗机构，也是全国登记最多的医疗机构之一。03申请引进必须是病人急需，且国内无替代药物在第三批名单，公立三甲妇幼医院首次入选 " 港澳药械通 " 指定医疗机构名单。广州妇儿中心院长、新生儿专科主任医师周文浩表示，这次广妇儿成为 " 港澳药械通 " 指定医疗机构，为罕见病患者增加了一个非常重要的获药路径，即在港澳上市的各类罕见病药物，可以申请引进，这对于改善罕见病患者药品可及性差的治疗困境意义重大。◎ 医院药房。/ 图：作者摄" 在香港澳门上市的各类罕见病药物，我们能够通过‘港澳药械通’第一时间获取，预计从申请到拿到药大概在 3 至 7 天左右 "，周文浩表示，下一步将会梳理病人急需的且国内没有替代的药物，做好报备工作，欢迎有需要的家长主动联系医院和主诊医生。 " 我们会充分利用这个机会，帮助更多孩子获得更好的治疗，为大湾区、广东省乃至全国儿童罕见病患者提供更好、更创新、更优质的诊疗服务。" 周文浩承诺说。广州妇儿中心医务处处长贾炜表示，" 港澳药械通 " 药物的院内申请、审批流程已进行了简化，院内审批可以做到当天完成，之后向行政主管部门报备与采购、运输等流程也会尽快衔接，保障病人的诊断和治疗；同时，医院也制定了一整套监管流程，以保障药物采购与使用的安全与规范。将来，更多的罕见病儿童可经由 " 港澳药械通 " 政策获得有药可治的希望。断药问题解决了，李恩希在高兴的同时开始担心孩子的药费。此前用药一年自费 50 万尚可勉强坚持，但目前 " 港澳药械通 " 的药物还没有纳入 " 穗岁康 " 的保障范围 "，无疑增加了很大的经济压力。" 我知道深圳、珠海已经把‘港澳药械通’的药纳入当地惠民保了，希望广州也能实现。" 她的话吐露了广大罕见病患儿家长的心声。在广东，哪些医疗机构可以使用港澳上市的国际创新药？超全名单请收藏↓↓↓◎名单截止日期：2024 年 9 月 10 日 / 图：39 深呼吸制图作者｜叶芳排版｜深深通讯员｜周密陈文封面 & 首图｜全景视觉往期回顾

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编辑:刘乃超

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　　2009年，世界上最大的个人电脑销售商惠普落户重庆临空经济区，富士康、英业达等代工厂随之而来，逐渐形成了集运营商、品牌商、代工厂和配套商于一体的智能终端产业链。据重庆市经济和信息化委员会统计，到2019年，重庆市已连续6年成为全球最大的笔记本电脑生产基地。此外，以航空维修、物流、商务等为主营业务的9800多家企业进驻重庆市临空区经济示范区，解决了9.4万人的就业问题，这里被定位为中国“内陆开放空中门户、低碳人文国际临空都市区”。。

　　曹允春曾撰文介绍，韩国把自己定位为“东北亚的枢纽与中心”，为此，在规划设计时，便把仁川机场设置为由韩国政府直接管理的唯一机场。同时，在仁川机场自由经济区，在税收、外汇管制等方面，实行了一系列特殊的经济政策，取消或放宽了对外商投资的各种限制。临空区着力改善外国人居住环境，修建了大量绿地与休闲娱乐设施，建立高校，引进海外医疗机构等。

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　　2019年9月25日，大兴国际机场正式通航。原计划到2025年实现年旅客吞吐量7200万人次，远期可满足年旅客吞吐量1亿人次以上的需求。届时，大兴机场临空经济区也将建成直接为大兴机场服务的生产生活配套设施，初步形成京冀共建共管、经济社会稳定、产业高端、交通便捷、生态优美的现代化绿色临空经济区。

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　　一部由全球十几个国家上百家公司组装完成的苹果手机，餐桌上一条刚从苏格兰空运而来的三文鱼，或是一款刚在美国上市的抗癌药……卡萨达认为，在欲望需要被快速满足的速度经济时代，航空大都市将成为一种新型城市。而随着城市形态的变迁，经济发展也发生了改变，规模经济让位于速度经济。在新的模式下，不论是企业、行业，还是一座城市、一个地区，其发展信条从“适者生存”变成了“快者生存”。

　　“仅帝王蟹一个产品就能带来至少14亿元的年产值，这只占北京及周边地区当前市场消费额的不到1/3，未来可期。”在视频会议另一端的镜头前，南洋投资有限公司总经理郭进文正神采飞扬地描绘公司未来在中国北方的商业版图。

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　　早在上世纪80年代，荷兰政府便意识到航空运输的重要性。自大航海时代起，港口经济一直是荷兰的重要支撑，而在全球化进程中逐渐落于下风的荷兰为寻找新的发展动力，于1988年在其《国家规划与发展报告（第4版）》中，从国家战略高度，将史基浦机场建设提高到国家发展的中心地位，使史基浦机场逐步成为“欧洲商业界的神经中枢”。

　　另据国家发改委综合运输研究所、航空经济发展河南省协同创新中心、中国城市临空经济研究中心联合发布的《中国临空经济发展指数2021》，截至2020年底，国内31个省份共建有240个民航机场，已经布局147个临空经济区，换句话说，60%的机场都配置了临空经济区。

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　　一座造价23亿美元、全长21.4千米的大桥连通了机场和仁川自由经济区的核心——松岛国际商务区，这座填海造陆速建而成的智慧新城，总投资达350亿美元。规划师们借鉴了巴黎、悉尼、威尼斯等名城的设计蓝图，准备将松岛建成韩国最漂亮的城市。

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